“颜面浮肿、磕碰就瘀斑”竟是这种罕见病？

3年前，张大妈不知什么原因开始出现颜面部浮肿，发现尿里有大量泡沫，后逐渐出现四肢皮肤稍一磕碰后散在很多瘀点甚至瘀斑，接着又出现右手指、右腕、右肘关节肿痛，僵硬，活动数分钟后僵硬可减轻，张大妈苦诉，自己的脸变肿不好看就算了，关节疼痛严重的时候连右胳膊都抬不起来，梳头都费劲。

她便四处寻医，到当地医院相关科室就诊检查，肾功提示肌酐高，尿常规提示隐血阳性、蛋白阳性，还做了肾穿刺活检提示肾小球肾炎，经一番护肾、降尿蛋白、活血等中药西药治疗后，病情却不见起色。抱着最后一丝希望，张大妈来到西安市红会医院风湿免疫内分泌科就诊，杨西超主任医师面诊过后收治住院。

风湿免疫内分泌科医生对张大妈进行了详细病史询问及查体后，开展了系列的相关检查，最后诊断考虑：ANCA相关性血管炎、慢性肾小球肾炎、双肺间质纤维化。在院期间，医生给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，后来张大妈的“颜面浮肿、泡沫尿、关节痛”渐渐好转起来。

何为ANCA相关性血管炎？

杨西超主任医师介绍，ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但亦可有中等大小动脉受累，经典AAV包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎。所有年龄段的个体都可能罹患AAV。血管炎发生的原因可能与遗传、内分泌、感染、肿瘤、药物、环境、慢性炎症性疾病等相关。该病可出现小血管壁及血管周围组织炎症伴纤维素样坏死，导致血管狭窄、闭塞，导致器官缺血、梗死、脏器功能衰竭。

ANCA相关性血管炎有哪些典型症状？

AAV患者症状表现多样，人体各系统皆可累及：

1、全身表现：发热、乏力、食欲减退和体重下降，30%~80%的AAV患者出现关节肿痛，肌痛亦是AAV患者常见的症状。

2、皮肤、黏膜：主要为口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽，多发指端溃疡常见。

3、神经系统：中枢神经系统受累可表现为意识模糊、抽搐、卒中及脑脊髓炎等。一般以周围神经受累多见，可出现手足发麻、垂腕、垂足等。

4、呼吸系统：肺脏是AAV最常受累的脏器之一，鼻窦炎、持续咳嗽、咳痰、哮喘，严重者出现咯血、呼吸困难，在影像学上肺部可表现为浸润影、多发结节、空洞形成和间质病变。

5、肾脏：肾脏也是AAV最常受累的脏器之一，常见表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，以血尿最突出；肾功能损害严重者血肌酐升高，部分患者出现急进性肾衰竭。

6、心脏：心脏受累虽然并非常见，但与患者的预后密切相关。可表现为心包炎、心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；也可出现冠脉受累，表现为心绞痛、心肌梗死。

7、腹部：腹痛、腹泻、便血、肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎，少数患者亦可出现急性胰腺炎。

ANCA相关性血管炎治疗手段有哪些？

杨西超主任医师表示，该病治疗分为诱导缓解及维持缓解治疗。由于AAV患者病情复杂，需专业的临床医生确定个体化的方案，一般以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。糖皮质激素是最基础的治疗，同时根据患者脏器受累的严重程度，可选择不同的免疫抑制剂。如果有危及生命的脏器功能损害，必要时使用血浆置换，快速清除患者体内的自身抗体及炎性介质。ANCA相关性血管炎如不及时治疗，患者死亡率较高，所以需要早期诊断、早期干预治疗。

来源：西安市红会医院