新型靶向疗法为免疫介导周围神经病患者带来新希望

近日，西安市红会医院神经内科成功治疗了两例特殊患者，均疑似患有免疫介导周围神经病，即吉兰-巴雷综合征。

入院时神经电生理检查示四肢神经运动及感觉明显异常

患者治疗后行走活动平稳有力

患者李先生，两周前因受凉出现鼻塞、流涕等症状，初期误以为感冒而未进行规律治疗。随后逐渐出现双手指尖及双足麻木无力，穿鞋费力，行走困难，并伴有胸闷气短。在当地医院治疗效果不佳后，来到了西安市红会医院神经内科门诊就诊。神经内科主任胡晓辉通过详细的病史询问和神经系统检查，初步诊断为吉兰-巴雷综合征。入院后完善腰椎穿刺检查，因患者发病时间比较短，检查未见典型细胞蛋白分离现象，且血清及脑脊液神经节苷脂抗体检测结果为阴性，考虑患者病情进行性进展，神经内科团队决定采用新型靶向药物IGg清除疗法，使用艾加莫德注射液进行治疗。治疗后，李先生的症状迅速改善，肌无力停止进展，下肢力量恢复，麻木症状逐渐减轻，可独立下地活动，未再出现胸闷气短，最终治疗效果令李先生非常满意。

入院时神经电生理检查示四肢神经运动及感觉明显异常

入院时双侧面瘫 用药5天后，双侧面瘫明显改善

患者高女士，同样在受凉后出现发热、胃肠道不适，随后发展为头痛、耳后疼痛、面神经瘫痪及肢体麻木无力。在当地医院按面神经炎治疗后效果不佳，并出现呼吸困难症状，于是来到了西安市红会医院神经内科就诊。神经内科胡晓辉主任根据病史和临床查体，同样考虑吉兰-巴雷综合征的可能性大。腰椎穿刺检查显示脑脊液蛋白升高，细胞数正常，神经节苷脂抗体阴性。在与高女士和家属充分沟通后，团队同样采用艾加莫德注射液进行治疗。经过一周的治疗，高女士的面瘫症状明显恢复，肢体活动有力，呼吸困难消失，麻木症状显著改善，治疗效果得到了李女士和家属的高度评价。

健康科普

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，多在2周左右达到高峰，包括经典型GBS和变异型 GBS 两大类，其临床表现多样，以多发性周围神经病变多见。GBS在任何年龄、任何季节均可发病，发病率约为（0.30~6.08）/10万。GBS诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断。其必需条件：患者通常急性起病 病情进展一般不超过4周，之后会稳定或好转，符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。支持条件：脑脊液存在蛋白-细胞分离现象；发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素；神经电生理检查证实存在周围神经病变；血清抗神经节苷脂抗体阳性。要排除其他病因导致急性周围神经病变表现的依据。

目前，IvIg（丙种球蛋白）、PE（血浆置换）为GBS的主要的免疫治疗手段。艾加莫德是一种人IgG1抗体Fc片段，与新生儿Fc受体（FcRn）结合，促进IgG在溶酶体降解，从而加速体内IgG抗体的清除。其类似于IVIg与血浆置换，因此，也被称作”Plasma exchange in a bottle（药瓶中的血浆置换）”。艾加莫德目前用于全身型重症肌无力（gMG）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、吉兰-巴雷综合征（GBS）等免疫介导神经系统疾病的治疗。FcRn拮抗剂艾加莫德作为治疗IgG介导性神经免疫性疾病的新兴靶向疗法，展现了显著的特异性和疗效优势。该两例GBS患者使用艾加莫德治疗效果显著，可以快速改善肢体瘫痪及面神经功能障碍，对神经免疫介导性疾病的治疗迎来新的曙光。

稿件来源：西安市红会医院